Каково это — родиться без иммунитета, жить в изоляции, бояться насморка больше, чем другие боятся грозы и вести долгую, изнурительную борьбу за здоровье? София ответит: сложно.
У неё первичный иммунодефицит. Не путайте с ВИЧ! Её заболевание вызвано генетической поломкой. Любой вирус (в том числе прививки и микроорганизмы, которые безопасны для обычных людей) несёт для неё потенциальную смертельную угрозу.
До назначения лечения, иммунитета у Софии, можно сказать, не было: она регулярно страдала от тяжелейших пневмоний с 40-градусной температурой. Это всё равно, что несколько раз в месяц переносить COVID. «Всё, что вирусное, всё София хватала». Поэтому до 3-х лет практически не бывала на улице, а когда простужался кто-то из членов семьи, уезжала к бабушке. Из-за такого замкнутого образа жизни Соня была нелюдимой.
Пересадка костного мозга — шанс для многих детей с таким диагнозом — Софии противопоказана. Поэтому она находится на пожизненной терапии иммуноглобулином — препаратом, который фактически заменяет ей собственный иммунитет. Благодаря ей Соня может жить. Жить, а не существовать! У неё появились друзья и увлечения: параолимпийское плавание и занятия в адаптивной музыкальной школе. Но из основной школы пришлось перейти на дистанционное обучение, чтобы не подвергать её искусственный иммунитет опасности. Также София почти не бывает в магазинах и ездит только в машине. Находится в «стерильном пузыре», из которого нельзя выйти без риска.
В 2024 году состояние Софии ухудшилось. Врачи направили её в Москву, где специалисты подобрали ей новую терапию, которая блокирует клетки, атакующие собственный организм. Там она вошла в пилотный проект по введению подкожного иммуноглобулина «Кьютаквиг». Семье выдали специальную помпу и теперь препарат можно вводить дома — раз в 10 дней. Это позволяет поддерживать стабильный уровень антител, снижает побочные эффекты и помогает избежать лишних госпитализаций. А значит чаще быть с родными и не пропускать любимые занятия.
Но есть проблема: расходные материалы к помпе — одноразовые. Иглы и специальные трубочки нужно менять постоянно. Бесплатно их не выдают. В месяц необходимо три набора. Для семьи, которая много лет живёт в режиме непрерывного лечения, это непосильные траты. Но это не всё.
У Софии сколиоз 3–4 степени. Ей трудно долго сидеть. Спина быстро устаёт, появляется боль. Тяжело высидеть школьные занятия. Тяжело выдержать урок в музыкальной школе. Иногда боль нарастает так, что хочется просто лечь и не двигаться. Но София — упрямая. Она учится. Терпит. Старается не пропускать. Потому что хочет будущего. Хочет профессии. Хочет быть самостоятельной.
За три года ношения специального корсета ситуация не стала лучше. Врачи приняли решение об установке специальной самовыдвижной конструкции, которая будет постепенно выравнивать позвоночник по мере роста девочки. Пока деформации внутренних органов нет, но важно сохранить этот результат. Уже 28 апреля София отправится на операцию в Курган.
После операции ей потребуется длительная и комплексная реабилитация.
Семье необходима помощь:
— в приобретении расходных материалов для помпы;
— в оплате курса комплексной реабилитации.
Домашняя терапия — это меньше больницы и больше детства. Реабилитация — это шанс сохранить движение и качество жизни.
Первичный иммунодефицит сегодня — не приговор. Но только если лечение не прерывается ни на день. Пожалуйста, помогите Софии продолжать жить — не в изоляции, а в мире, где у неё есть будущее!
